بیماری هموفیلی چیست؟

پست شده بوسیله zinati در تاریخ یکشنبه, 12 اسفند, 1397 / بدون نظر

هموفیلی یا خون‌تراوی نوعی بیماری ارثی است که در آن خون در محل بریده شده بند نمی‌آید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده می‌شود.عارضه خونریزی در هموفیلی می‌تواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی از نظر شدت داشته باشد.

این بیماری نوعی اختلال نادر ارثی است که به دلیل کمبود پروتئین خاصی به نام “فاکتورهای انعقادی” در خون رخ می دهد. در بیماران مبتلا به هموفیلی خون به درستی لخته نشده و این مسئله به خونریزی های بیش از حد منجر می شود.

به طور کلی 13 نوع فاکتور انعقادی وجود دارد که با کمک پلاکت ها فرایند لخته شدن خون را انجام می دهند، پلاکت ها سلول های خونی کوچکی هستند که در مغز استخوان تولید می شوند.

مدت زمان فرایند لخته شدن خون در بیماران هموفیلی نسبت به سایر افراد طولانی تر است. این افراد ممکن است به صورت خود به خود دچار خونریزی داخلی شوند که اغلب دردناک است و باعث تورم مفاصل می شود.

هموفیلی از بیماری های نادر اما خطرناک است که ممکن است جان بیمار را تهدید کند و اگرچه درمان قطعی برای آن وجود ندارد اما با روش های درمانی خاص می توان علائم آن را کاهش داد.

انواع هموفیلی

سه نوع هموفیلی B ، A و C وجود دارد:

هموفیلی A

شایع ترین نوع هموفیلی است که به علت کمبود فاکتور VIII رخ می دهد. آمار نشان می دهد از هر 10 فرد مبتلا به هموفیلی، 8 نفر آن ها به نوع A مبتلا هستند.

هموفیلی B

به نام کریسمس نیز مشهور است به دلیل کمبود فاکتور IX رخ می دهد.

هموفیلی C

نوع خفیف و نادر هموفیلی است که به علت کمبود فاکتور XI رخ می دهد. افراد مبتلا به هموفیلی C معمولا دچار خونریزی خود به خود نمی شوند و خونریزی اغلب پس از وارد شدن ضربه به بدن یا جراحی اتفاق می افتد.

هموفیلی A و B در مردان بیشتر از زنان رخ می دهد. هموفیلی C روی زنان و مردان به طور مساوی تاثیر می گذارد زیرا نقص ژنتیکی در این نوع هموفیلی با کروموزم های جنسی مرتبط نیست.

هموفیلی اکتسابی

در موارد بسیار نادر ممکن است هموفیلی بعد از تولد رخ دهد، در این نوع هموفیلی، سیستم ایمنی بدن آنتی بادی های تولید می کند که به فاکتورهای VIII یا IX حمله می کنند. هموفیلی اکتسابی ممکن است با شرایط سلامتی و پزشکی زیر مرتبط باشد:

  • بارداری
  • بیماری های خود ایمنی
  • سرطان
  • ام اس

علائم هموفیلی

شدت علائم هموفیلی به میزان کمبود فاکتورهای انعقادی بستگی دارد، در هموفیلی خفیف فرد ممکن است در اثر ضربه و آسیب های جسمی یا عمل جراحی دچار خونریزی شود اما در هموفیلی شدید خونریزی بدون هیچ دلیلی و خود به خود رخ می دهد.

خونریزی های خود به خود در هموفیلی با علائم زیر همراه است:

  • خونریزی های بی دلیل و شدید که در اثر جراحت و عمل جراحی رخ می دهد.
  • خونریزی غیر طبیعی بعد از واکسیناسیون کودک
  • خون در ادرار و مدفوع
  • کبودی های عمیق، بزرگ و غیر قابل توضیح
  • خونریزی لثه
  • خونریزی بینی مکرر
  • درد و سفت شدن مفاصل
  • کج خلقی (در کودکان)

بیماران مبتلا به هموفیلی به ویژه زنان باردار در صورت مشاهده علائم زیر لازم است سریعا به پزشک مراجعه کنند:

  • سردرد شدید
  • استفراغ مکرر
  • درد گردن
  • تاری دید یا دوبینی
  • خواب آلودگی شدید
  • خونریزی مداوم در اثر یک آسیب دیدگی

خونریزی مغزی در بیماران هموفیلی

در بیماران مبتلا به هموفیلی شدید ممکن است ضربه خفیف به سر باعث خونریزی در مغز شود که اگرچه کم رخ می دهد اما از جدی ترین خطرات هموفیلی محسوب می شود و با علائمی همچون سردرد طولانی مدت، تشنج، استفراغ مکرر، خواب آلودگی و بی حالی، ضعف ناگهانی و دوبینی همراه است.

توجه: علائم هموفیلی در کودکان معمولا در سال اول یا دوم زندگی دیده می شود.

 

منبع: کوکا


دسته بندی شده در : دسته متفرقه
برچسب ها در :
پست مشابه :

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

طراحی سایت و بهینه سازی سایت توسط گرین وب